硬皮病能活多久(硬皮症晚期图片)

皮肤硬得好像变成了“石头”;浑身像个瓷娃娃,一碰就“碎”……这些奇奇怪怪的病,你见过吗?实际上,不少罕见病就发生在我们身边,在2月28日“世界罕见病”日到来之际,请跟随我们一同走近罕见病,听河北以岭医院的专家来讲一讲罕见病的那些“罕见”事儿。

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误诊率高育龄妇女为高发人群

河北以岭医院风湿病二科主任郭刚表示,就目前的诊疗现状总体来说,成都app软件开发公司硬皮病“研究少,误诊率高,疗效良莠不齐”。由于该病患病率较低,因此国内外对其研究无论是深度和广度都不够,大部分临床医生尤其是基层医生缺乏诊断意识,所以造成误诊。据统计,80%以上的患者存在误诊现象,丧失了 成都建站公司 好的治疗时机,造成了不可挽回的后果。即使有时诊断准确,但是由于缺乏有效的治疗药物和手段,往往是单纯用一些大剂量的激素和免疫抑制剂,毒性大且疗效并不显著。

那么,“硬皮病”到底是一种怎样的病呢?郭刚告诉我们,硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织疾病,通常分两大临床类型:局限性硬皮病和系统性硬皮病。前者按皮损形态分为斑片状硬皮病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、泛发性硬皮病。此型病变仅限于皮肤,一般无内脏受累;系统性硬皮病皮肤硬化广泛,多伴内脏受累。我国男女发病之比为1:3,育龄妇女为高发人群。

另外两大硬皮病的特殊类型为硬肿症和嗜酸性筋膜炎。硬肿症皮损从头颈向肩背部发展,在短期内可累及全身多个部位,手足常不受累。其特点为真皮深层肿胀和僵硬,局部无明显色素沉着,无雷诺现象(双手遇冷变白青紫),亦无萎缩和毛发脱落表现,有自愈倾向。而嗜酸性筋膜炎,往往影响到深部筋膜,而皮肤病变较轻,造成筋膜、肌腱挛缩而影响关节功能。


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